Es una cardiopatía congénita frecuente. El nombre viene de los cuatro elementos anatómicos que la integran, pero que no siempre están presentes en el momento del diagnóstico en la actualidad: una comunicación entre los ventrículos situada debajo de la aorta (primer elemento) que hace que esta pierda sustento y se desplace (cabalgamiento, segundo elemento) produciendo un conflicto de espacio sobre la arteria pulmonar que causa estrechamiento a la salida del ventrículo derecho (estenosis a la salida del ventrículo derecho como tercer elemento) que esté trata de resolver hipertrofiándose (cuarto elemento). Existen muchas variaciones como la posibilidad de mas comunicaciones, que el estrechamiento sea muy severo y que se acompañe de que las arterias pulmonares sean muy pequeñas, que la aorta esté a la derecha, que las arterias coronarias tengan anomalías… Con mucha frecuencia, pero no es la norma, el contexto general es el de un problema cromosómico y no es raro que sea partícipe de mas anomalías no cardíacas. Habitualmente estos casos ya son diagnosticados en vida fetal y postnatalmente se encuentran de color azul (cianosis). Su corrección obliga habitualmente a dos tiempos, separados por años: el primero, idealmente realizado a los 6 meses de vida, consiste en mediante cirugía cardíaca con circulación extracorpórea cerrar las comunicaciones y liberar las obstrucciones; el paciente quedará con una regurgitación de la válvula pulmonar cuyas consecuencias obligarán en la segunda década de la vida a colocar una válvula pulmonar artificial. Cada caso es distinto y debe consultarse y seguir las indicaciones de su cardiólogo pero los casos habituales alcanzan la edad adulta con una buena calidad de vida